BLOG
Mesane sfînkter disfonksiyonları, “normal” fizyolojik işeme bozukluklarını içeren genel bir terimdir. Bu gruba giren hastalıklar, tanımlarında genel bir kabul olmadığından pek çok karışıklığa neden olurlar.
Karışıklığın ana nedeni konuyla yandan ilgilenen pek çok branşın aynı kelimeye farklı anlamlar yüklemesinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle konunun hemen başında tanımlar ve terminolojiyi gözden geçireceğiz.
Konunun açığa kavuşturulmasında en kapsamlı çalışma Uluslararası Çocuk Kontinans Derneğinin (International Children’s Continence Society-ICCS) oluşturduğu bir komite tarafından gerçekleştirilmiştir. Biz de bu çalışmayı referans olarak aldık (1).
İdrar kaçırma şikayetiyle başvuran çocuklarda en sık karşılaşılan karışıklık, enuresis ve inkontinans tanımlarının yanlış anlaşılmasından kaynaklanmaktadır. International Classification of Diseases (ICD) onuncu baskısı ve Amerikan Psikiyatri Derneği'nin DSM-IV kılavuzlarında, çocuk inkontinansına yer verilmemektedir. Enuresis, "istenmeyen yer ve zamanda gerçekleşen fizyolojik işeme" olarak tanımlanır. İki formu bulunmaktadır:
Enuresis dışındaki tüm "idrar kaçırma" durumları, çocuklarda inkontinans olarak adlandırılır. İnkontinansa neden olan durumlar ise bu bölümde tartışılacak olan mesane sfinkter disfonksiyonları genel adı altında incelenir. Bu hastalıkların sınıflandırılması üç ana başlık altında yapılır:
Nöropatik Mesane Sfinkter Disfonksiyonu
Yapısal İnkontinans Nedenleri
İşeme sıklığı, fetustan çocukluk dönemine ve erişkin yaşlara doğru gidildikçe azalır. Hamileliğin son trimesterinde, fetus günde yaklaşık 30 kez işer. Yaşamın ilk yılı sonunda işeme sıklığı günde ortalama 12 defadır. Yedi yaşındaki çocuklar günde ortalama 3-7 defa işerken, bu oran 12 yaşından sonra ortalama 5 defadır. İşeme basıncı, erişkinlerde erkeklerde daha yüksek olmakla birlikte, değerler birbirine yakındır. Ancak çocuklarda, oğlanların işeme basıncı (118 cmH2O), kızlardakinden (75 cmH2O) daha yüksektir.
İdrar, böbreklerde üretilip mesaneye düştükçe, boşken kollabe olan mesane genişlemeye başlar. Buna uyum anlamına gelen komplians denir. Mesane kompliansı, mesanenin genişleyebilme yeteneğini ifade eder. Matematiksel olarak komplians, hacim değişikliklerinin basınç değişikliklerine oranı olarak ifade edilir (C = ΔV/ΔP). Fibrotik ve genişleyemeyen mesanelerde, komplians değeri düşüktür.
Çocuğun yaşı ilerledikçe, işeme sıklığı azalır ve mesanenin kompliansı, kontraksiyonların azalması ile giderek artar. İşeme öncesi dönemde, yani dolma fazında, detrusor gevşekken, sfinkter idrarın kaçmasını engellemek için kasılmaktadır. İşeme başlatıldığında, sfinkter gevşerken detrusor şiddetle kasılır ve idrarın üretradan bir jet akımıyla atılması sağlanır. Bu duruma sinerji denir. Sinirsel sinerjinin bozulması, nöropatik hastalıklarda "dissinerji" olarak adlandırılır, nöropatik olmayan mesane sfinkter disfonksiyonlarında ise "disfonksiyonel işeme" olarak bilinir.
İdrar kaçıran bir çocuğun değerlendirilmesinde en kritik nokta anamnezin doğru ve yapılandırılmış bir içerikle alınmasıdır. Bu amaçla bir form hazırlanmalı ve ayrıntılı olarak çocuğun ne zamandan’ beri, nasıl idrar kaçırdığı ve işediği sorgulanmalıdır. Sıkışma semptomlarının varlığı mutlaka hekim tarafından sorulmalıdır. Çünkü genellikle aile bu konuyu önemsemez ve sorulmadıkça hekime söylemez. Anamnezde konstipasyon da mutlaka
araştırılmalıdır. Rektumu sürekli dolu olan bir çocukta idrar yolu enfeksiyonu ve birlikte idrar kaçırma görülebilir. İşeme sıklığı hazırlanmış bir forma hastanın 24 saat içtiği tüm sıvıların miktar ve zamanları kaydedilmeli ve işeme sıklığı saptanmalıdır. Hastanın psikolojik profilini ortaya koyabilmek için sorular sorulmalıdır. Hastada enuresis diurna olabilir veya idrar kaçırma nedeniyle psikolojik durumu bozulmuş olabilir.
Anamnezde menstruel durum sorgulanmalıdır. Önemli konulardan birisi de cinsel istismarlardır. Bu gibi durumlarda çocuğun ilk tepkilerinden birisi sıklıkla idrar kaçırmadır.
| idrar kaçıran çocukta anamnezİşeme ve idrar kaçırmanın sorgulanmasıDefekasyon ve soilingin sorgulanmasıİşeme sıklığı çizelgesiDavranış profili ‘ |
Anemnezden sonra fizik muayeneye geçilir. Fizik muayenede öncelikle psikomotor gelişim araştırılmalıdır. Perineal duyu kusurları, Sİ ve S4’e yönelik refleksler (örneğin parmak ucunda yükselebilme) araştırılmalıdır. Nöropatik ve anatomik nedenleri dışlayabilmek için genital bölge ve çocuğun poposu muayene edilir. Popo muayenesinde özellikle spina bifida occultaya ait stigmata (kıllanma, renk değişikliği, kitle) mutlaka araştırılmalıdır. Lumbosakral refleksler kontrol edildikten sonra işemenin gözlenmesi özellikle posterior üretral valv veya disfonksiyonel işeme ile ilgili değerli bilgiler verebilir (kesintili işeme vs). Muayene idrar analizi ile tamamlanır. İdrar analizinde hipostenüri, glukozüri, piyüri, ve bakteriüri araştırılmalıdır.
| idrar kaçıran çocukta fizik muayenePsikomotor gelişimGenital ve popo bölgesinin muayenesiLumbosakral refleksİşemenin gözlenmesiİdrar analizi |
Anamnez ve fizik muayene ile monosemptomatik nokturnal enuresis veya diurna (Dikkat eksikliği sendromu) kolaylıkla tanınabilir. Eğer hastada tanımlananlar enuresis nocturnayı işaret etmiyorsa, ultrasonografı ile mesane ve böbrek incelenir. Hidronefroz, mesane duvarında kalınlaşma, işeme sonrası mesanede artık idrar varlığı araştırılır. İşemenin gözlenmesi bir sorun olabileceğini düşündürüyorsa idrar akım çalışması yapılır. Hastanın “inkontinansı” olduğuna karar verilirse yukarıdaki sınıflandırma kutusunda tanımlanan hastalıklar araştırılmalıdır. Bunun için öncelikle nöropatik ve anatomik nedenler dışlanmaya çalışılır. Eğer yukarıda verilen algoritma tanı için yetersizse Ürodinami ve işeme sistoüretrografisi tanı çalışmasına eklenir.
Mesane sfınkter disfonksiyonlarında tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve vezikoüreteral reflüks
Vezikoüreteral reflüks (VUR) ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, yüksek oranda mesane sfınkter disfonksiyonları ile birlikte bulunabilirler. Bu grup hastalıklarda reflüksün nedeni artan mesane içi basıncının, üreter basıncını yenerek reflükse neden olmasıdır. Bunun doğal bir sonucu da tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarıdır. Özellikle nöropatik ve nöropatik
olmayan mesane sfinkter bozukluklarında reflüks olmadan da idrar yolu enfeksiyonu meydana gelebilir. Yüksek mesane içi basınçları nedeniyle boşalamayan böbreklerde hidronefroz gelişebilir. Genişlemiş üst üriner yolak idrar yolu enfeksiyonlarına neden olabilir.
Mesane sfinkter disfonksiyonlarında gelişen VUR’un nedeni öteden beri tartışagelmiştir. Üreterin mesaneye anormal girişi yada sistit nedeni ile trigondaki değişikliklerin VUR’un nedeni olup olmadığı sorgulanmıştır. İlk kez Ailen ve Koff mesane sfinkter disfonksiyonuda VUR’un önemli ve ayrı bir antite olduğuna dikkati çekmişlerdir (2,3).
Mesane sfinkter disfonksiyonlarında ilginç olan bir diğer konu, VUR olmaksızın idrar yolu enfeksiyonlarının sıklıkla karşımıza çıkmasıdır. * Burada primer mesane sfinkter disfonksiyonunun mu idrar yolu enfeksiyonuna neden olduğu yoksa bakteriyel sistitin mi disfonksiyona neden olduğu tartışmalı bir konudur.
Özellikle nöropatik olmayan grupta, ama çoğu kez nöropatik grupta da antibiotik profılaksisi veya antikolineıjik tedavi ile VUR kaybolabilmektedir. Bu hastalıklara eşlik eden VUR’un tedavisi ilk basamakta cerrahi değildir. Hatta tıbbi tedavi, yani mesane basıncını düşürmeye yönelik tedavi yapılmadan cerrahi olarak onarılan reflüksler çoğu kez nüks ederler. Özellikle nöropatik hastalıklarda temiz aralıklı kateterizasyon ile mesanenin sürekli boşaltılması, hem idrar yolu enfeksiyonu sıklığını azaltır, hem de VUR’un kaybolma ihtimalini arttırır.
Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonların varlığında hastaların uzun süreli antibiotik profılaksisine alınması, enfeksiyonların tekrarlama yüzdesini azaltır. Bu hastalarda en uygun iki profılaktik ajan nitrofurantoin ve trimetoprimdir. Her,iki ajan da 2 mg/kg dozda günde bir kez gece dozunda(ante noctem)kullanılırlar. Hastalar altı aylı dönemler sonrasında yeniden değerlendirilmelidirler. Ancak daha büyük piyelonefrit riski altında bulunan küçük oğlan bebekler ve dilate edici reflüksü bulunan her yaştaki kızlar daha uzun sürelerle profılakside tutulmalıdırlar.
Afebril bakteriüridiğer idrar yolu enfeksiyonlarından ayrı tutulmalıdır. Bu grup hastaların antibiotik profılaksisine alınmaları gereksizdir. Afebril bakteriürinin piyelonefrite neden olmadığı pek çok çalışma ile gösterilmiştir (4,5). Antibiotik profılaksisine alınan afebril bakteriürili çocuklarda piyelonefritik enfeksiyon yüzdesi daha yüksektir (6).
Nöropatik mesane sfinkter disfonksiyonunda hekimin temel odak noktası böbrek işlevinin korunması olmalıdır. Bu grupta en sık karşılaşılan hastalıkmiyelomeningoseldlr.Normalde dolma fazında mesane kası gevşektir ve mesane içerisine idrar doldukça hacmini genişleyerek arttırır (yüksek komplians). İdrarın depolanma sırasında dışarıya kaçmaması içim sfinkter de gevşektir. İşeme fazında ise tam tersine detrusor kasılırken sfinkter gevşer. Ürodinamik tipi ne olursa olsun nöropatik mesanelerde detrusor ile sfinkter arasındaki bu ilişki bozulmuştur. Bu nedenle hastalarda inkontinans mevcuttur.
Ürodinamik çalışma sonrası nöropatik mesaneli hastalar tablodaki gibi sınıflandırılırlar. Tedavi her grupta farklı şekillerde uygulanır. Amaç üst üriner sistemin korunması, idrar yolu enfeksiyonlarının önlenmesi ve hastanın bezden kurtulmasıdır.
Tablo 1: Ürodinamik olarak nöropatik mesane tipleri
| Detrusor | Sfınkter |
| + | + |
| – | – |
| + | – |
| – | + |
+: Hiperrefleks
-: Arefleks
Hem detmsorun hem de sfınkterin hiperrefleks olduğu en sık karşılaşılan nöropatik mesane tipinde mesane kapasitesi detrusorun sürekli kasılı olması nedeniyle çok düşüktür. Mesane dolduğunda sfınkter de gevşeyemediğinden (dissinerji) hastalar işeyemezler. Buna karşılık “taşma inkontinansı” şeklinde sürekli olarak damla damla idrar kaçırırlar. Tedavide mesane kontraksiyonunu azaltarak mesane hacmini genişletmek için antikolinerjikler kullanılır. En sık kullanılan antikolinerjik ajanoxybutinine“dir. Dozu 0,1-0,4 mg/kg/gün tid dir. İdrar kaçırmanın ve üst üriner yolağın korunması için hastalara Temiz Aralıklı Kateterizasyon (TAK) öğretilir. Bu yolla idrar yolu enfeksiyonu riski de en aza indirilir. Hasta veya ailesi temiz bir Nelaton kateteri, yine temiz (ama steril değil) bir yöntemle mesaneye sokarak idrarı boşaltır. Bu işlem üç saatte bir yinelenir. Eğer bu önlemlere rağmen hasta idrar kaçırmaya devam ediyorsa hastaya “augmentation” enterosistoplasti ile mesane yaması yapılır. Barsak segmentlerinin herhangi birinin kullanıldığı bu tür ameliyatlarla hastanın mesane hacmi 4-5 kez arttırılabilir. Mesane kapasitesi artan hasta TAK uygulaması ile kuru kalabilir hale getirilir.
Nöropatik olmayan mesane sfinkter disfonksiyonu (NOMDS)
Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve vezikoureteral reflüks nöropatik olmayan mesane sfınkter disfonksiyonuna çoğunlukla eşlik eden klinik durumlardır. Bu grupta pratikte en sık
karşılaşılan hastalık mesane instabilitesidir.
Mesane instabilitesi çocukluk çağında idrar kaçırmamn en sık karşılaşılan nedenidir. Hastalık genellikle üç ayrı komponentin birleşmesi ile kendini gösterir: Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, mesane sfınkter disfonksiyonu (sıkışma semptomlar) ve vezikoüreteral reflüks (VUR). Hastalığın nedeni tam olarak açıklanamamakla birlikte, fetus tipi mesane davranışının erişkin tipine dönüşememesinden kaynaklandığına inanılır. Dolma fazında detrusorda inhibe edilemeyen kontraksiyonlar mevcuttur. Bu kontraksiyonlar sonucunda hasta sıkışır ve idrarını kaçırmamak için sfınkterini kasar. Ancak eğer detrusor kontraksiyonu mesane içi basıncını ileri derecede arttırıyorsa sfınkter kapalı olmasına karşın, sfınkter direnci yenilerek idrar kaçırılır. Sıkışma çocuklarda değişik şekillerde karşımıza çıkabilir. Bacak çaprazlama, televizyon seyrederken yerde poposunu oynatma, yumruklarını sıkma ve tuvalete yetişememe şeklinde görülebilir. Özellikle kızlarda Vincent’ın reveransı diye tanımlanan yere çömelerek topukla sfınktere basma hareketi mesane instabilitesi için tipiktir. Oğlanlar genellikle sık olarak pipilerini tutarlar. Bu hareketlerin pek çoğunda çocuk idrarını kontrol edebilse de
zaman zaman idrarını (çoğunlukla az miktarda) kaçırır (7,8).
Detrusor kasılmasına karşı sfınkterin de kasılması önceleri istemli bir hareketken daha sonraları istemsiz olarak yapılmaya başlar. Eğer bu işlem kalıcı olursa işeme sırasında da
sfınkter kasılı kalabilir. Bu durum mesanede işeme sonrası artık idrar kalmasına ve dolayısıyla idrar yolu enfeksiyonlarına neden olur. Bu duruma “disfonksiyonel işeme” diyoruz.
Detnısor kasılmaları mesane içi basıncını arttırarak vezikoüreteral reflükse de neden olabilirler. Ege Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalında yaptığımız bir araştırmaya göre NOMSD’li çocukların %45’inde VUR mevcuttur.
Sıkışma sendromu veya sıkışma inkontinansı diye de tanımlanan mesane instabilitesi hastalığında %90 oranında birlikte konstipasyon mevcuttur (9). Tedavide bu konu özel bir
öneme sahiptir.
Tanı için anamnez, fizik muayene ve işeme sıklığı çizelgesi çoğunlukla yeterlidir. Ancak şüpheli durumlarda, NOMSD’nin diğer formlarında ve tedaviye dirençli olgularda Ürodinami yapmak gereklidir. Ürodinamik incelemede dolma fazında inhibe edilemeyen detrusor kontraksiyonları ve birlikte disfonksiyonel işeme varsa işeme fazında sfınkterin kasılması tipiktir. Ayrıca bu çocuklarda mesane kapasitesi ve kompliansı normalden daha azdır.
i
Tedavide temel unsur hastaya ve ailesine hastalığın çok iyi anlatılabilmesidir. Bu konu çok önemlidir çünkü tedavi genellikle çok uzun süreceğinden (en az altı ay, çoğunlukla birkaç yıl) hasta aydınlatılmazsa çoğunlukla tedaviyi yarıda bırakır. Bu da kolaylıkla idrar yolu enfeksiyonlarının tekrarlamasına, üst üriner yolak enfeksiyonlarına (piyelonefrit), ve böbrek hasarına neden olabilir.
İkinci olarak hastaya “profesyonel bir üroterapist” tarafından ne zaman ve nasıl işeyeceği öğretilmelidir. Bu konuda en büyük sıkıntı okul çocuklarında karşımıza çıkmaktadır. Gerekirse okul öğretmenleri hastalıkla ilgili eğitilmelidir. Birlikte görülen konstipasyon genellikle kaka saatlerinin düzenlenmesiyle tedavi edilebilir, değilse hastaya magnesie calcine ile yardım edilmelidir,i
İdrar yolu enfeksiyonu her akut dönemde dikkatle değerlendirilir ve tedavi edilir. Enfeksiyonların tekrarlamaması için hasta gece dozunda antibiotik profilaksisine alınmalıdır. Hastalığın gidişi önceden planlana poliklinik randevuları ile izlenmelidir. Tedavinin değişik
hekimler tarafından maniple edilmesine engel olunmalıdır.
Mesane instabilitesinin özgün tedavisi antimuskarinik tedavidir. Farmakoterapide en sık kullanılan ilaç “oxybutinine” dir. İlaç 0,1 mg/kg/gün tid doz ve sıklıkta başlanır ve gerektiğinde doz 0,4mg/kg/güne kadar çıkartılır. Tedavi en az 6 ay sürdürülmelidir. İlacın görme bozukluğu, sıcak, basması, dilde kuruma, kızarıklık gibi pek çok yan etkisi vardır. Ancak bu yan etkiler genellikle doz düşürüldüğünde kaybolur. Hastaya yan etkileri kaydetmesi için bir yapılandırılmış form vermek yararlı olur. Son yıllarda kullanıma sunulan “tolderidine”in yan etkilerinin daha az olduğu söylenmektedir.
Antimuskarinik tedavi ile olguların yarısında VUR kaybolur (10). Hastalığın başlangıcında VUR’u cerrahi tedavi etmek temel hatalardan birisidir. Bu gibi durumlarda VUR genellikle nükseder. Tedaviye rağmen mesanede hala yüksek oranda işeme sonrası artık idrar kalıyorsa, pek az hastada tedaviye temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) eklemek gerekebilir.
| Mesane instabilitesinde tedavi prensipleri Hastalığın anlatılması ve ailenin motive edilmesiNasıl ve ne zaman işeneceğinin öğretilmesi |
| Konstipasyonun önlenmesiİdrar yolu enfeksiyonunun antibiotikle profilaksisiDüzenli takip, işeme günlüğü doldurulmasıAntimuskarinik tedavi |
Disfonksiyonel işeme, işeme sırasında sfınkterin gevşetilememesidir. Bu durum mesane instabilitesi ile birlikte olabildiği gibi, tek başına da bulunabilir. Tanıda ürodinamik inceleme genellikle gereklidir. İşeme kesintili veya “staccato”dur. Genellikle işeme sonrası mesanede artık idrar mevcuttur. Çoğunlukla idrar yolu enfeksiyonu hastalığa eşlik eder. Tedavide yukarıdaki tedavi şemasındaki antimuskarinik tedavi yerine üroterapi getirilmelidir. Eğer birlikte sıkışma semptomları da varsa antimuskarinik tedavi de yapılmalıdır. Üroterapi için hastaya görsel ve işitsel yöntemler kullanılarak hastaya işe sırasında sfinkterini nasıl gevşeteceği öğretilir. Pelvik tabana bağlanan EMG elektrodları yardımı ile sfınkterin kasılma “sesi” ve bilgisayar ekranından “grafik şekli” hastaya gösterilir ve hastanın nasıl işeyeceği öğretilir. Üroterapi oldukça uzun bir süreçtir ama çoğunlukla faydalıdır. İnatçı idrar yolu enfeksiyonları devam eden bir kısım hastanın TAK yapması gerekebilir.
Hastalığın Anlatılması ve Ailenin Motive Edilmesi
Çocuğa ve ailesine işeme disfonksiyonunun ne olduğunu, tedavi sürecinin nasıl ilerleyeceğini ve hedeflenen sonuçları açık bir şekilde anlatmak çok önemlidir. Ailenin tedaviye tam olarak katılımı, sürecin başarısını artırır.
Nasıl ve Ne Zaman İşeneceğinin Öğretilmesi
Çocuğa, doğru işeme alışkanlıkları kazandırmak için nasıl ve ne zaman işemesi gerektiği öğretilmelidir. Düzenli ve zamanında işeme, mesane sağlığını korur ve disfonksiyonu azaltır.
Konstipasyonun Önlenmesi
Kabızlık, işeme disfonksiyonlarını kötüleştirebilir. Bu nedenle, kabızlık oluşumunun önlenmesi ve düzenli bağırsak hareketlerinin sağlanması önemlidir.
İdrar Yolu Enfeksiyonunun Antibiyotikle Profilaksisi
İdrar yolu enfeksiyonlarının önlenmesi amacıyla gerekirse antibiyotik profilaksisi uygulanabilir. Enfeksiyonlar, mesane işlevini olumsuz etkileyebilir ve tedavi sürecini uzatabilir.
Düzenli Takip ve İşeme Günlüğü Doldurulması
Tedavi sürecinin etkili bir şekilde izlenebilmesi için düzenli takip yapılmalı ve işeme günlüğü tutulmalıdır. İşeme günlüğü, işeme sıklığı, zamanlaması ve miktarını takip etmek için kullanılır.
Üroterapi
Üroterapi, disfonksiyonel işemeyi tedavi etmek için kullanılan bir tedavi yöntemidir. Mesane eğitimini ve işeme davranışlarını düzeltmeye yönelik çeşitli teknikleri içerir. Bu tedavi, çocuğun sağlıklı işeme alışkanlıkları kazanmasını ve mesane fonksiyonlarının iyileşmesini sağlar.
Tembel mesane sendromunun mesane instabilitesinin ileri bir formu olduğuna inanılır. İlk kez 1962 de DeLuca tarafından tanımlanmıştır (11). Bu hastalıkta dolma fazında hiç kontraksiyon yoktur. Buna karşın mesane hacmi ileri derecede genişlemiştir ve hasta nadiren işer. Çişini tüm gün boyunca tutabilir. Bu durum idrar yolu enfeksiyonlarına neden olur. Hastaya işemesi öğretilmeli ve gerekirse TAK uygulanmalıdır.
‘
Mesane instabilitesinin çok ileri bir formudur. Mesanede yüksek basınçlara ulaşan kontraksiyonlar, ağır VUR ve üst üriner yolakta deformasyon mevcuttur. İşeme sistoüretrografılerinde mesanenin nöropatik mesaneye benzemesi nedeni ile hastalığa “nöropatik olmayan nöropatik mesane” adı verilmiştir. Hastalığın prognozu böbreklerin fonksiyonu ile ilişkilidir. Erken tanı ve izlem ile etkili bir şekilde yukarıdaki prensipleri uygulayarak hastalığın kontrol altında tutulması mümkündür.
Bernardo Ochoa tarafından 1987 yılında tanımlanan hastalık Hinman sendromunun genetik bir formudur (12). Hastalarda ciddi böbrek defektleri, ağır konstipasyon ve fasyal distorsiyon mevcuttur. Bu hastalar yüz kaslarındaki defekt nedeni ile gülemezler. Gülümsemeleri istendiğinde yüz ağlamaklı bir ifade alır. Otozomal resesif kalıtılan bu hastalığın tedavisinde TAK önemlidir. Ancak bildirilen hastaların tamamı böbrek yetmezliğine girmiştir.
Embriyolojik olarak üreter, mesane trigonu, mesane boynu ve üretranın proksimal bölümü, mezonefrik kanalın distal kısmından köken alırlar. Bu nedenle bu bölgeyi ilgilendiren pek çok doğumsal anomali mevcuttur. Bu anomalilerin önemli bir kısmında da inkontinans sık karşılaşılan klinik bir tablodur. İnkontinansa neden olan bu anomalileri aşağıdaki şekilde gruplamak mümkündür.
Üretraya açılan ektopik üreterler, posteriorüretraya prolabe olan üreteroseller veya değişik ürogenital sinus anomalileri sfınkterin idrar akımını kontrol edemediği durumlara örneklerdir. Bu hastalıkların tedavisinde hemen daima karmaşık rekonstrüktif cerrahi girişimler gereklidir, ilaç tedavisi veya üroterapi çoğunlukla tek başına yetersizdir.
Oğlanlarda posterior üretral valvler ve her iki cinste de üretra travması sonrasında gelişebilecek üretral striktürler, inkontinansa yol açabilirler. Posteriorüretral valvlerde temel sorun anne karnında yüksek basınçlara maruz kalan mesane duvarında hipertrofı gelişmesi, bir anlamda kazanılmış bir “nöropatik hiperrefleks mesanenin” ortaya çıkmasıdır. Bu tablo “valv mesanesi” olarak adlandırılır.
Exstrophy daima epispadias ile birliktedir, ancak epispadias tek başına bulunabilir. Her iki durumda da kapanamayan üretra etrafında sfınkterin de halka şeklini alamamasıdır. Karmaşık rekonstrüktif cerrahi girişimler söz konusudur.
Sonuç:Mesane sfınkter disfonksiyonları geniş bir varyasyon yelpazesinde karşımıza çıkarlar. Mesane instabilitesi gibi bazıları çocukluk çağının sık görülen hastalıklarındandır. Ancak tanısı genellikle gözden kaçırılmaktadır. Etkin bir tedavi ile hastaların büyük kısmı tedavi edilebilir. Tedavisi ve izlemsiz hastalarda böbrek yetmezliğine giden kötü sonuçlarla karşılaşılabilir.
Kaynaklar:
